Uso de treprostinil sistémico en una paciente con hipertensión pulmonar grave, sin respuesta a la máxima terapia disponible / Use of treprostinil in a patient with a severe pulmonary arterial hypertension no responding to the maximal therapy available

En los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) de alto riesgo, en clase funcional (CF)IV, la terapia específica debe ser combinada y debe incluir una prostaciclina (PGI2) de uso sistémico en espera de trasplante bipulmonar (TBP). En el sistema público la única PGI2 disponible para asociar a Sildenafil y algún inhibidor de endotelina (Ambrisentan o Bosentan) es Iloprost nebulizado, que si bien es efectiva, no logra estabilizar los casos graves con severa disfunción del ventrículo derecho (VD). Se presenta el primer caso en el Instituto del Tórax, centro de referencia nacional de HAP, del uso de treprostinil en una paciente de 24 años con HAP grave e indicación de TBP. Treprostinil es un análogo sintético de PGI2 de uso subcutáneo en dosis desde 1 a 40 ng/kg/min. La paciente presentaba una situación de extrema gravedad: CF IV, distancia recorrida en el test de caminata de 6 min (DRTC 6 min) < 300 m,derrame pericárdico y severa disfunción del VD con TAPSE (índice de disfunción del VD) de 13 cm/s asociado a ProBNP >2.500 pg/ml. Luego de 6 meses de hospitalización en intermedio, terapia triple (Sildenafil, Ambrisentan e Iloprost nebulizado) asociado a O2,diuréticos y milrinona, logró ser dada de alta a las 3 semanas del inicio de treprostinil, regresando al trabajo a los 2 meses y estabilizando su condición en CF III, con DRTC 6 min > 440 m, mejoría de la función del VD(TAPSE 19). El ProBNP persistió elevado, 1.491 pg/ml, indicando que su enfermedad es grave y progresiva; sin embargo, ha logrado un nivel de estabilidad clínica que le permite una adecuada vida de relación familiar y laboral.

In high risk Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) patients with functional class (FC) IV, specific therapy must be combined and must include systemic prostacyclin (PGI2), meanwhile they are enlisted for double lung transplant (DLT). In Chilean Public Health System, nebulized Iloprost is the only PGI2 available to combine with Sildenafil and either Ambrisentan or Bosentan as endothelin receptor antagonist. This association is not enough for severe cases with right ventricular (RV) dysfunction. The first case from the National Institute of Thorax as a referral center is presented now in a 24 years-old lady treated with treprostinil. She has severe PAH with DLT indication. Treprostinil is a PGI2 analog, for subcutaneous use in a dose from 1 to 40 ng/kg/min. She was extremely sick, with FC IV, she walked < 300 m at 6 min walking test (6 MWT), presented pericardial effusion and severe RV dysfunction, with TAPSE (echocardiography index for RV dysfunction)=13 cm/s, ProBNP > 2,500 pg/ml. Six months after being at intensive care unit with triple therapy (Sildenafil, ambrisentan and nebulized Iloprost) plus oxygen, diuretics and milrinone, she was finally discharged after receiving a 3 weeks treprostinil course. She came back to work two months later and her condition was more stable: FC III, she walked > 440 m at 6MWT, with a significant improvement in RV function with TAPSE = 19. Although ProBNP decreased to 1,491pg/ml, it was still high, pointing out the progressive nature of her disease. However, she met a better clinical condition which allows her to reach a much better quality of life from a personal, familial and social point of view.

Guías de Práctica Clínica para el Tratamiento del Tabaquismo / Clinical Practice Guidelines for Smoking Cessation

Resumen: Considerando que la población chilena tiene una historia de alto consumo de tabaco, la Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratorias en colaboración con las Sociedades Chilenas de Cardiología; Endocrinología y Diabetes formó un grupo interdisciplinario que emitió un conjunto de recomendaciones para el enfrentamiento del paciente fumador, asesorado metodológicamente por expertos. Estas intervenciones deben priorizarse en grupos de alto riesgo. Métodos: El panel elaboró y graduó las recomendaciones siguiendo la metodología GRADE. Para estimar el efecto de cada intervención, se identificó revisiones sistemáticas y estudios clínicos aleatorizados. Además, se realizó una búsqueda de estudios realizados con población chilena. Para cada una de las preguntas, el panel determinó la dirección y fuerza de la recomendación mediante una tabla de la Evidencia a la Decisión. Recomendaciones: Para todos los fumadores, el panel recomienda usar consejería breve sobre no intervención, consejería vía telefonía móvil sobre no intervención, y mensajes de texto sobre no intervención (recomendación fuerte; certeza moderada en la evidencia de los efectos).Para los individuos motivados, con indicación de fármacos para dejar de fumar el panel recomienda terapia de reemplazo de nicotina sobre no intervención, bupropión sobre no intervención, vareniclina sobre no intervención (recomendación fuerte; certeza moderada en la evidencia de los efectos).Discusión: Se emiten recomendaciones basadas en la evidencia para el tratamiento del tabaquismo. Palabras clave: Guías de práctica clínica, vareniclina, bupropión, nicotina, cesación del tabaquismo

Considering that the Chilean population has a high tobacco consumption history, the Chilean Association of Respiratory Diseases in collaboration with the Chilean Associations of Cardiology and Endocrinology and Diabetes, formed an interdisciplinary group, that issued a set of recommendations for the treatment of the smoker, methodologically advised by experts. These interventions should be prioritized in high-risk groups. Methods: The panel elaborated and graded the recommendations following the GRADE methodology. To assess the effect of each intervention, systematic reviews and randomized clinical trials were identified. In addition, a search of studies done in the Chilean population was carried out. For each of the questions, the panel determined the direction and strength of the recommendation through a decision evidence table.Recommendations: For all smokers, the panel recommends using brief counseling ABC over non-intervention, using mobile telephone counseling over non-intervention, using text messages over non-intervention, (strong recommendation; moderate certainty in the evidence of the effects) For motivated individuals, with indication for pharmacological interventions for quitting smoking, the panel recommends using nicotine replacement therapy over non-intervention, using bupropion over non-intervention, using varenicline over non-intervention. (strong recommendation; moderate certainty in the evidence of the effects) Discussion: This clinical practice guidelines provides recommendations based on the current evidence for smoking cessation. Keywords: clinical practice guidelines, varenicline, bupropion , nicotine, smoking cessation

Guías de Práctica Clínica para el Tratamiento del Tabaquismo, Chile 2017 / Clinical Practice Guidelines for Smoking Cessation

Considering that a high proportion of the Chilean general population smokes, the Chilean Society of Respiratory Diseases in collaboration with the Chilean Societies of Cardiology and, Endocrinology and Diabetes, formed an interdisciplinary group, who issued a set of recommendations for the treatment of the smoker, methodologically advised by experts. These interventions should be prioritized in high-risk groups. Methods The panel elaborated and graded the recommendations following the GRADE methodology. To assess the effect of each intervention, systematic reviews and randomized clinical trials were identified. In addition, a search of studies done with the Chilean population was carried out. For each of the questions, the panel determined the direction and strength of the recommendation through a decision evidence table. Recommendations For all smokers, the panel recommends using brief counseling ABC on non-intervention, using mobile telephone interventions on non-intervention, using text message on non-intervention, (strong recommendation; moderate certainty in the evidence of the effects). For motivated individuals, with indication for quitting drugs the panel recommends using nicotine replacement therapy on non-intervention, using bupropion on non-intervention, using varenicline on non-intervention. (strong recommendation; moderate certainty in the evidence of the effects). Discussion This clinical practice guide provides recommendations based on the evidence for smoking cessation.

El propósito de esta guía es presentar recomendaciones basadas en evidencia sobre las intervenciones disponibles para dejar de fumar. Su audiencia objetivo corresponde a todos los profesionales de la salud y su población objetivo corresponde a personas fumadoras atendidas en ambientes ambulatorios u hospitalarios, además de poblaciones especiales como embarazadas, adolescentes y pacientes con enfermedad psiquiátrica (compensada por al menos tres meses).

Guías de Práctica Clínica para el Tratamiento del Tabaquismo, Chile 2017 / Clinical Practice Guidelines for Smoking Cessation

RESUMEN Considerando que la población chilena tiene una historia de alto consumo de tabaco la Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratorias en colaboración con las Sociedades Chilenas de Cardiología; Endocrinología y Diabetes formó un grupo interdisciplinario que emitió un conjunto de recomendaciones para el enfrentamiento del paciente fumador, asesorado metodológicamente por expertos. Estas intervenciones deben priorizarse en grupos de alto riesgo. Métodos: El panel elaboró y graduó las recomendaciones siguiendo la metodología GRADE. Para estimar el efecto de cada intervención, se identificó revisiones sistemáticas y estudios clínicos aleatorizados. Además, se realizó una búsqueda de estudios realizados con población chilena. Para cada una de las preguntas, el panel determinó la dirección y fuerza de la recomendación mediante una tabla de la Evidencia a la Decisión. Recomendaciones: Para todos los fumadores, el panel recomienda usar consejería breve sobre no intervención, consejería vía telefonía móvil sobre no intervención, y mensajes de texto sobre no intervención (recomendación fuerte; certeza moderada en la evidencia de los efectos). Para los individuos motivados, con indicación de fármacos para dejar de fumar el panel recomienda terapia de reemplazo de nicotina sobre no intervención, bupropión sobre no intervención, vareniclina sobre no intervención (recomendación fuerte; certeza moderada en la evidencia de los efectos). Discusión: Se emiten recomendaciones basadas en la evidencia para el tratamiento del tabaquismo.

Considering that Chilean population has a high tobacco consumption history, the Chilean Society of Respiratory Diseases in collaboration with the Chilean Societies of Cardiology and, Endocrinology and Diabetes, formed an interdisciplinary group, who issued a set of recommendations for the treatment of the smoker, methodologically advised by experts. These interventions should be prioritized in high-risk groups. Methods: The panel elaborated and graded the recommendations following the GRADE methodology. To assess the effect of each intervention, systematic reviews and randomized clinical trials were identified. In addition, a search of studies done with the Chilean population was carried out. For each of the questions, the panel determined the direction and strength of the recommendation through a decision evidence table. Recommendations: For all smokers, the panel recommends using brief counseling ABC on non-intervention, using mobile telephone interventions on non-intervention, using text message on non-intervention, (strong recommendation; moderate certainty in the evidence of the effects). For motivated individuals, with indication for quitting drugs the panel recommends using nicotine replacement therapy on non-intervention, using bupropion on non-intervention, using varenicline on non-intervention. (strong recommendation; moderate certainty in the evidence of the effects). Discussion: This clinical practice guide provides recommendations based on the evidence for smoking cessation.

Vareniclina / Varenicline

Resumen Vareniclina es terapia de primera línea para la cesación del tabaquismo, y presenta la mayor efectividad demostrada ampliamente en ensayos clínicos logrando cifras de abandono al año del orden de 25-35%. En la más reciente revisión de efectividad realizada por la Cochrane se evaluaron 39 ensayos que randomizaban vareniclina contra placebo y en comparación con sustitutos de nicotina (TRN) y bupropión. Con vareniclina se objetivó un RR de 2,24 para abstinencia a 6 meses o más prolongado a dosis standard (2 mg al día) contra placebo. El RR de vareniclina versus placebo comparando con bupropión o TRN fue de 1,3 y 1,25 respectivamente mostrando su superioridad una vez más. Cuando se evaluó el uso de vareniclina por un periodo más prolongado que 12 semanas, se observó que la droga fue bien tolerada sugiriendo que es factible su uso sin intensificar los efectos adversos.

Varenicline is a first-line therapy cessation of smoking, and has the highest effectiveness widely demonstrated in clinical trials with drop-out figures per year of the order of 25-35%. In the most recent effectiveness review conducted by the Cochrane, 39 trials were evaluated that randomized varenicline versus placebo and compared with nicotine substitutes (NRT) and bupropion. With varenicline, a RR of 2.24 was observed for abstinence at 6 months or longer at standard doses (2 mg daily) versus placebo. The RR of varenicline versus placebo compared with bupropion or NRT was 1.3 and 1.25 respectively showing its superiority once again. When the use of varenicline was evaluated for a period longer than 12 weeks, it was observed that the drug was well tolerated suggesting that its use is feasible without intensifying the adverse effects.

[Clinical Practice Guidelines for Smoking Cessation]. / Guías de Práctica Clínica para el Tratamiento del Tabaquismo, Chile 2017.

Considering that a high proportion of the Chilean general population smokes, the Chilean Society of Respiratory Diseases in collaboration with the Chilean Societies of Cardiology and, Endocrinology and Diabetes, formed an interdisciplinary group, who issued a set of recommendations for the treatment of the smoker, methodologically advised by experts. These interventions should be prioritized in high-risk groups. Methods The panel elaborated and graded the recommendations following the GRADE methodology. To assess the effect of each intervention, systematic reviews and randomized clinical trials were identified. In addition, a search of studies done with the Chilean population was carried out. For each of the questions, the panel determined the direction and strength of the recommendation through a decision evidence table. Recommendations For all smokers, the panel recommends using brief counseling ABC on non-intervention, using mobile telephone interventions on non-intervention, using text message on non-intervention, (strong recommendation; moderate certainty in the evidence of the effects). For motivated individuals, with indication for quitting drugs the panel recommends using nicotine replacement therapy on non-intervention, using bupropion on non-intervention, using varenicline on non-intervention. (strong recommendation; moderate certainty in the evidence of the effects). Discussion This clinical practice guide provides recommendations based on the evidence for smoking cessation.

Hipertensión pulmonar: importancia de un diagnóstico precoz y tratamiento específico / Pulmonary hypertension: importance of early diagnosis and specific treatment

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad crónica, que se caracteriza por el aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) a nivel de la arteriola pulmonar, que provoca una progresiva sobrecarga y posterior disfunción del ventrículo derecho (VD), que en etapas finales lleva a la insuficiencia cardiaca derecha, la cual sella su pronóstico. La HAP es más frecuente en mujeres jóvenes en plena edad productiva, siendo la supervivencia media de 2-3 años, antes de la aparición de terapias específicas. La base genética sugiere una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta, reconociéndose principalmente la afección del BMPR2. En la etiopatogenia se reconoce una alteración en las señales que controlan fundamentalmente el equilibrio vasocontrictor-vasodilatador a nivel del endotelio, con un desbalance hacia la proliferación y vasoconstricción, en las que están involucradas 3 vías patogénicas: La del Óxido nítrico (ON), de la Prostaciclina (PG) y de la Endotelina (ET). El diagnóstico precoz de la HAP se asocia con una mejor supervivencia a largo plazo, por lo que su búsqueda ante un paciente con disnea, fatiga, dolor torácico y/o síncopes, así como en las poblaciones en riesgo, como son familiares en 1° con HAP, Esclerodermia y portadores de Hipertensión Portal, debería ser la estrategia de elección. La Ecocardiografía Doppler (ECO) es la herramienta de pesquisa más utilizada en la práctica clínica actual. El diagnóstico debe ser confirmado mediante un cateterismo derecho, con mediciones directas de la presión arterial pulmonar, y debe realizarse prueba de vasoreactividad. El advenimiento de los tratamientos farmacológicos-HAP específicos ha provocado un cambio en la evolución natural de la enfermedad, existiendo hoy terapias orientadas a controlar las principales vías patogénicas involucradas: ON, PG, y ET. Los principales factores pronósticos que permiten guiar la terapia y la adición de fármacos específicos a la terapia inicial son: clase funcional, ECO, NT pro-BNP, distancia recorrida en el test de caminata de seis minutos y variables hemodinámicas del cateterismo. El Trasplante bi-pulmonar está reservado para los pacientes que no responden al tratamiento médico en asociación máxima para el medio en que le paciente se encuentre.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a chronic disease, characterized by increased pulmonary vascular resistance (PVR) at the pulmonary arterioles, which causes a progressive overload and subsequent dysfunction of the right ventricle (RV), which final stages leading to right heart failure, which seals their prognosis. PAH is more common in young women in middle-age, with the median survival of 2-3 years, before the advent of targeted therapies. The genetic basis suggests an autosomal dominant inheritance with incomplete penetrance, mainly recognizing the condition of BMPR2. An alteration in the etiopathogenesis is recognized in the control signals mainly vasoconstrictor-vasodilator balance level endothelium, with an imbalance towards proliferation and vasoconstriction, which are involved three pathogenic pathways: The nitric oxide (NO), Prostacyclin (PG) and endothelin (ET). Early diagnosis of PAH is associated with better long-term survival, so the search for a patient with dyspnea, fatigue, chest pain and / or syncope, as well as at-risk populations, such as with relatives 1 PAH, scleroderma and Portal Hypertension carriers, should be the strategy of choice. Doppler (ECO) Echocardiography is the most widely used research tool in current clinical practice. The diagnosis should be confirmed by right heart catheterization, with direct measurement of pulmonary artery pressure, and vasoreactivity testing should be performed. The advent of drug-specific PAH treatment has caused a change in the natural history of the disease, existing today aimed at controlling major pathogenic pathways involved therapies: ON, PG, and ET. The main prognostic factors that help guide therapy and the addition of specific drugs to initial therapy are: functional class, ECO, NT pro-BNP, distance covered in the walk test six minutes and catheterization hemodynamic variables. The bi-lung transplant is reserved for patients who do not respond to medical treatment in full partnership for the environment in which patient you are.

Rendimiento de la citología por punción aspirativa transbronquial para el diagnóstico del compromiso mediastínico en el cáncer pulmonar / Utility of cytology by transbronchial needle aspiration for diagnosing mediastinal nodal involvement in lung cancer staging

Introduction: Mediastinal nodal involvement is essential in lung cancer staging. This can be performed with transbronchial needle aspiration using a flexible bronchoscope. We present the experience of the Instituto Nacional del Tórax. Material and Methods: Retrospective study. The procedure was performed in patients with mediastinal nodes greater than 1 cm on computed tomography of the chest. Results: In 132 bronchoscopies, 136 transbronchial needle aspirations for cytological studies were performed, 98 (72 percent) in subcarinal nodes and 38 (28 percent) in other locations. In 64 (47.1 percent) samples, lung cancer was diagnosed. In 100 (73,5 percent) cases the final diagnosis was lung cancer with mediastinal involvement. In this series transbronchial needle aspiration had a sensitivity of 64 percent for lung cancer diagnosis. There were no complications. Conclusions: Transbronchial needle aspiration cytology is safe and useful for the diagnosis and staging of the mediastinum in lung cancer patients.

Introducción: Identificar el compromiso de los ganglios mediastínicos es fundamental en la etapificación del cáncer pulmonar. Esto puede hacerse con muestras citológicas obtenidas mediante punción aspirativa transbronquial. Presentamos la experiencia del Instituto Nacional del Tórax. Material y Método: Estudio retrospectivo. Se realizó el procedimiento en pacientes con ganglios mediastínicos mayores de 1 cm en la tomografía computada de tórax. Resultados: En 132 fibrobroncoscopías se realizaron 136 citologías por punción aspirativa transbronquial, 98 (72 por ciento) en ganglios subcarinales y 38 (28 por ciento) en otras estaciones. En 64 (47,1 por ciento) muestras, se diagnosticó cáncer pulmonar. En 103 (76 por ciento) casos el diagnóstico final fue cáncer pulmonar. En esta serie la citología por punción aspirativa transbronquial tuvo una sensibilidad de 64 por ciento para diagnóstico de cáncer pulmonar. No se registraron complicaciones. Conclusiones: La citología por punción aspirativa transbronquial es una técnica segura y útil para la etapificación del mediastino en el cáncer pulmonar en nuestra experiencia.

Vasorreactividad a adenosina en los pacientes con hipertensión pulmonar arterial: prevalencia y respuesta clínica, funcional y hemodinámica al tratamiento con diltiazem / Acute vasodilatador test using adenosine in patients with pulmonary arterial hypertension: prevalence and clinical, functional and hemodynamic response after diltiazem treatment

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a severe and progressive disease. Invasive hemodynamic study (HS) is required to confirm the diagnosis of PAH and to perform the vasodilator test (VT) with adenosine. Vasodilator acute responders (VAR) may have a sustained benefit with diltiazem. There is not national information regarding these issues. All patients with probable PAH were evaluated with HS and VT. VAR were treated with diltiazem and followed up with functional class score (FC) and 6 minute walk test. After 6 months, a second HS was performed. Results: Between 2003 and 2008, 6/54 (11%) were VAR. All were women, 45 +/- 14 years old, 4 with idiopathic PAH, 4 in FCIII and 2 in FCII. After two years of treatment, all patients clinically improved. Walked distance significantly increased by 83 and 87 m at month 12 and 24 respectively. Hemodynamic parameters also improved. Therapy with diltiazem is effective in VAR patients supporting the convenience to perform the VT.

La Hipertensión Pulmonar Arterial (HAP) es una entidad grave y progresiva. El estudio hemodinámica (EH) permite certificar el diagnóstico y evaluar la vasorreactividad mediante adenosina. Los pacientes vaso-reactivos podrían responder a terapia con diltiazem. No existe información nacional al respecto. En nuestro programa todo paciente con sospecha de HAP es sometido a EH diagnóstico y de vasorreactividad. Los positivos son tratados con diltiazem y seguidos semestralmente según capacidad funcional (CF) y con test de caminata. Al 6º mes se efectúa un 2º EH. Entre 2003-2008, 6/54 (11%) de los pacientes con HAP fueron vasorreactivos. Todas mujeres, 45 +/- 14 años, 4 con HPA idiopática, 4 en CFIII y 2 en CFII. A los 2 años, todos mejoraron clínicamente. La distancia recorrida aumentó significativamente en los meses 12 y 24 en 83 y 87 m respectivamente. Todas las variables hemodinámicas mejoraron. La terapia con diltiazem es efectiva en los pacientes vaso-reactivos lo que justifica usar el test de vasorreactividad.

Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: dos entidades a diferenciar / Hepatopulmonary syndrome and portopulmonary hypertension: two distinct entities

The clinical course of patients with portal hypertension or liver disease may be complicated by two low prevalence entities with high morbimortality: the hepatopulmonary syndrome (HPS) and portopulmonary hypertension (PPHT). Each one is a consequence ofan impaired hepatic clearance of several vascular mediators, triggering vasodilation of the pulmonary vascular territory in HPS and vasoconstriction with vessel remodelation in PPHT. Both disorders have some similar clinical findings, but useful findings for differential diagnosis are the presence of platypnoea and orthodeoxia in HPS, and echocardiographic extracardiac and intrapulmonary shunt in HPS or pulmonary hypertension in PPHT. Currently, liver transplantation is the only effective treatment for both entities provided that indication and timing must be accurately evaluated. We present a review and three cases of both entities.

El curso clínico de los pacientes con cirrosis y/o hipertensión portal puede verse complicado por dos entidades de baja prevalencia pero de elevada morbimortalidad, que corresponden al síndrome hepatopulmonar (SHP) y la hipertensión portopulmonar (HPP). Ambas se presentan a consecuencia de un déficit en la depuración hepática de diversos mediadores vasculares, provocando en el territorio pulmonar una vasodilatación en el SHP y una vasoconstricción con remodelación vascular en la HPP. Si bien estas entidades comparten algunos aspectos clínicos, resulta útil en su diferenciación la presencia de platipnea y ortodeoxia y el hallazgo ecocardiográfico de un shunt extracardíaco e intrapulmonar en el SHP, o de hipertensión pulmonar en HPP. Hasta el momento la única terapia efectiva para ambas entidades es el trasplante hepático, cuya indicación exige una evaluación rigurosa y oportuna. Se presenta una revisión y tres casos clínicos de ambas entidades.

[Update in the diagnosis and therapy for pulmonary arterial hypertension]. / Actualización en el diagnóstico y terapéutica en hipertensión pulmonar arterial.

Pulmonary Arterial Hypertension includes a heterogeneous group of disorders with a common genetic, pathological and hemodinamyc origin. It is characterized by a high pulmonary artery pressure due to a primary vascular disease, as a consequence of genetic and environmental factors. The common pathway is a vascular imbalance towards vasoconstriction and proliferation inside the small vessels. According to the World Health Organization, 2003, Pulmonary Arterial Hypertension is classified as idiopathic, familiar or associated to connective tissue diseases, HIV, drugs, porto-pulmonary hypertension, congenital intracardiac shunts and others. The diagnosis is based in hemodynamics. Echocardiogram is a non invasive and right ventricular catheterization is an invasive diagnostic tool. Follow up is based on a clinical and functional assessment through functional class classification, dyspnea scores and 6-minute walking test. The prognosis is historically devastating but new therapies are changing the natural history of the disease. New treatments have demonstrated improvement in symptoms, hemodynamic profiles and survival. Intravenous, subcutaneous or inhaled prostanoids such as Epoprostenol, Treprostinil or Iloprost respectively have been approved for Pulmonary Arterial Hypertension treatment as well as oral endothelial receptor blockers. They are all considered first line treatments for arterial pulmonary hypertensive patients with even better benefits than lung transplantation. Phosphodiesterase inhibitors (Sildenafil), have been recently approved for the treatment of pulmonary arterial hypertension.

Actualización en el diagnóstico y terapéutica en hipertensión pulmonar arterial / Update in the diagnosis and therapy for pulmonary arterial hypertension

Pulmonary Arterial Hypertension includes a heterogeneous group of disorders with a common genetic, pathological and hemodinamyc origin. It is characterized by a high pulmonary artery pressure due to a primary vascular disease, as a consequence of genetic and environmental factors. The common pathway is a vascular imbalance towards vasoconstriction and proliferation inside the small vessels. According to the World Health Organization, 2003, Pulmonary Arterial Hypertension is classified as idiopathic, familiar or associated to connective tissue diseases, HIV, drugs, porto-pulmonary hypertension, congenital intracardiac shunts and others. The diagnosis is based in hemodynamics. Echocardiogram is a non invasive and right ventricular catheterization is an invasive diagnostic tool. Follow up is based on a clinical and functional assessment through functional class classification, dyspnea scores and 6-minute walking test. The prognosis is historically devastating but new therapies are changing the natural history of the disease. New treatments have demonstrated improvement in symptoms, hemodynamic profiles and survival. Intravenous, subcutaneous or inhaled prostanoids such as Epoprostenol, Treprostinil or Iloprost respectively have been approved for Pulmonary Arterial Hypertension treatment as well as oral endothelial receptor blockers. They are all considered first line treatments for arterial pulmonary hypertensive patients with even better benefits than lung transplantation. Phosphodiesterase inhibitors (Sildenafil), have been recently approved for the treatment of pulmonary arterial hypertension.

[Clinical, functional and hemodynamic features of patients with pulmonary arterial hypertension]. / Caracterización clínica, funcional y hemodinámica de la población con hipertensión pulmonar arterial evaluada en el Instituto Nacional del Tórax.

BACKGROUND: Pulmonary Arterial Hypertension is a rare, progressive and devastating disease with severe consequences in quality of life and survival. AIM: A clinical, functional and hemodynamic assessment of patients with pulmonary arterial hypertension and categorization according to severity. MATERIAL AND METHODS: Prospective registry of patients with arterial pulmonary hypertension, hemodynamically defined. Clinical evaluation was performed using World Health Organization functional score (I to IV) and Borg dyspnea scale. Six minute walking test, echocardiography and right heart catheterization were used for functional and hemodynamic assessment. Intravenous Adenosine was used to assess vascular reactivity during the hemodynamic evaluation. RESULTS: Twenty nine patients were included (25 women, age range 16-72 years). Pulmonary hypertension was idiopathic in 11, associated to connective tissue disease in seven, associated to congenital heart disease in nine and associated to chronic thromboembolism in two. The mean lapse of symptoms before assessment was 2.9 years and 100% had dyspnea (Borg 5.1). Functional class I, II, III and IV was observed in 0, 5, 21 and 3 patients respectively. Six minutes walking test was 378+/-113 m. Mean pulmonary pressure was 59.4+/-12.2 mmHg, cardiac index was 2.57+/-0.88 and pulmonary vascular resistance index: 1798.4+/-855 (dyne.sec)/cm5. Nine patients had a mean pulmonary arterial pressure >55 mmHg and a cardiac index <2.1, considered as bad prognosis criteria. Adenosine test was positive in 17%. CONCLUSIONS: This group of patients with Pulmonary Arterial Hypertension was mainly conformed by young females, with a moderate to severe disease.

Caracterización clínica, funcional y hemodinámica de la población con hipertensión pulmonar arterial evaluada en el Instituto Nacional del Tórax / Clinical, functional and hemodynamic features of patients with pulmonary arterial hypertension

Background: Pulmonary Arterial Hypertension is a rare, progressive and devastating disease with severe consequences in quality of life and survival. Aim: A clinical, functional and hemodynamic assessment of patients with pulmonary arterial hypertension and categorization according to severity. Material and methods: Prospective registry of patients with arterial pulmonary hypertension, hemodynamically defined. Clinical evaluation was performed using World Health Organization functional score (I to IV) and Borg dyspnea scale. Six minute walking test, echocardiography and right heart catheterization were used for functional and hemodynamic assessment. Intravenous Adenosine was used to assess vascular reactivity during the hemodynamic evaluation. Results: Twenty nine patients were included (25 women, age range 16-72 years). Pulmonary hypertension was idiopathic in 11, associated to connective tissue disease in seven, associated to congenital heart disease in nine and associated to chronic thromboembolism in two. The mean lapse of symptoms before assessment was 2.9 years and 100% had dyspnea (Borg 5.1). Functional class I, II, III and IV was observed in 0, 5, 21 and 3 patients respectively. Six minutes walking test was 378±113 m. Mean pulmonary pressure was 59.4±12.2 mmHg, cardiac index was 2.57±0.88 and pulmonary vascular resistance index: 1798.4±855 (dyne.sec)/cm5. Nine patients had a mean pulmonary arterial pressure >55 mmHg and a cardiac index <2.1, considered as bad prognosis criteria. Adenosine test was positive in 17%. Conclusions: This group of patients with Pulmonary Arterial Hypertension was mainly conformed by young females, with a moderate to severe disease.

Concomitancia de quilotórax y quiloascitis, caso clínico y revisión de la literatura / Combined ocurrence of chylothorax and chylous ascites. Case report and review

Se presenta el caso de un hombre de 69 años, etílico crónico, diabético, con antecedentes de cirrosis hepática y colecistectomía. Ingresó por cuadro de ascitis y derrame pleural izquierdo masivo asociado a insuficiencia respiratoria. El estudio de ambos fluidos fue categórico para el diagnóstico de quilotórax y quiloascitis. No había antecedentes traumáticos ni de neoplasia conocida. El estudio de imágenes fue negativo para cáncer. El paciente egresó en relativas buenas condiciones luego de terapia depletiva y evacuadora parcial de ambos derrames, con franco alivio de la disnea. Se prescribió régimen oral libre de grasas. El paciente reingresó un mes después en falla respiratoria secundaria a neumonía grave sin lograr recuperarse. El informe de la autopsia reveló una lesión del conducto torácico a nivel abdominal posiblemente relacionado a la cirugía previa. La asociación de quilotórax y quiloascitis es extraordinariamente infrecuente, generalmente asociada a traumatismos, neoplasias o complicaciones postoperatorias, aunque ocasionalmente puede deberse a cirrosis hepática, insuficiencia cardíaca y síndrome nefrótico.

Hemoptisis masiva en embarazadas: una presentación infrecuente de la linfangioleiomiomatosis / Massive hemoptysis in pregnancy: an infrequent presentation of lymphangioleiomyomatosis

Se presenta el caso de una paciente de 36 años, que ingresa al hospital cursando un embarazo fisiológico de 32 semanas, por cuadro hemoptisis masivas (> 700 ml/24 horas) asociadas a disnea, con leve inestabilidad hemodinámica. La fibrobroncoscopía mostró sangrando proveniente del segmento posterior del lóbulo superior derecho, sin daño endoluminal. La radiografía de tórax, tomografía y angiografía bronquial fueron normales. La paciente persistió con sangramiento como fue confirmado en una segunda broncospía por lo que optó por la resolución quirúrgica efectuándose una lobectomía superior derecha. El análisis histopatológico de la pieza concluyó el diagnóstico de Linfagioleiomiomatosis (LAM) y el estudio para receptores de estrógenos fue positivo en el tejido analizado. La LAM es una entidad rara de origen desconocido que afecta sólo a mujeres, especialmente en edad fértil, caracterizada por proliferación del músculo lisi a nivel peribronquial, perivascular y perilifática que conduce a la formación de lesiones quísticas, neumotórax recurrente, hemoptisis y quilotórax. La historia natural de la LAM es hacia la progresiva obstrucción al flujo aéreo, que conduce la falla respiratoria progresiva en un plazo impredecible. Las series más recientes comunican una sobrevida a 8-10 años de 79 por ciento. La hipótesis de la dependencia hormonal y efectividad de terapias tales como ooforectomía y progesterona no han sido demostradas en forma sólida, sin embargo, en la actualidad son las alternativas disponibles previo a la decisión de transplante pulmonar

Neumonía por varicela en adultos / Varicella pneumonia in adults

La neumonía por varicela es una rara complicación en el curso de una Varicela (10-20 por ciento) de ocurrencia preferentemente en adultos e inmunocomprometidos, potencialmente mortal, de curso variable y parcialmente prevenible. La neumonía por varicela se presenta en los primeros días del cuadro clínico, puede ser asintomática o generar falla respiratoria y requerir asistencia ventilatoria. Su diagnóstico es clínico y por imágenes; los estudios serológicos (medición de IgM) y de aislamiento viral son complementarios. Pese a la posibilidad de efectuar profilaxis en los huéspedes susceptibles con gamaglobulina o aciclovir, la medida más costoefectiva es la vacunación, disponible en Chile. Una vez desencadenado el cuadro, las medidas terapéuticas son restringidas, consistente en aciclovir o valaciclovir usados precozmente y medidas de soportes ventilatorio de ser necesario. Pese a la falta de evidencias sólidas respecto al uso de corticoides, su beneficio parece superar el riesgo involucrado en su uso

Tabaquismo: repercusión y métodos de control / Smoking: repercution and control method

El tabaquismo es un hábito muy arraigado en nuestra sociedad, un trascendente problema de salud pública al constituirse en la principal causa prevenible de muerte prematura, morbilidad y gastos innecesarios en salud. El tabaco es responsable del 20 por ciento de la mortalidad general y se encuentra directamente involucrado en numerosas entidades, tales como cáncer pulmonar y laríngeo entre otros, patología vascular periférica, coronaria y cerebral; es el principal factor etiológico de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y se asocia a morbilidad perinatal entre otras. Su control es difícil y de todas las personas que anualmente intentan abandonar, sólo unos pocos lo logran debido al poder adictivo de la nicotina y los intensos síntomas sufridos en el período de abstinencia a causa del síndrome de privación. En el control del hábito tabáquico es crucial el consejo médico, asociado al apoyo psicológico y técnicas conductuales y en situaciones específicas, un apoyo especializado ya sea con psicofármacos del tipo Bupropión o con terapia de sustitución nicotínica tipo parche